ตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ (primary biliary cirrhosis)

โดย ทบทวนบทความโดย ทีม Hello คุณหมอ

ตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ (primary biliary cirrhosis) เป็นโรคที่ท่อน้ำดีในตับค่อยๆ ถูกทำลาย จนมีสารอันตรายสะสมในตับ และนำไปสู่การเกิดตับแข็ง ถือเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองอย่างหนึ่ง

คำจำกัดความ

โรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิคืออะไร

ตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ (primary biliary cirrhosis) หรือที่บางครั้งเรียกว่า PBC เป็นโรคที่ท่อน้ำดีในตับค่อยๆ ถูกทำลาย น้ำดีเป็นของเหลวที่ตับผลิตขึ้น มีบทบาทสำคัญในการย่อยอาหาร และช่วยกำจัดเซลล์เม็ดเลือดแดงที่หมดอายุแล้ว คอเลสเตอรอล และสารพิษต่างๆ

เมื่อท่อน้ำดีถูกทำลาย อย่างเช่นในกรณีของโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ สารอันตรายอาจสะสมตัวอยู่ในตับ และบางครั้งก็นำไปสู่แผลเป็นในเนื้อเยื่อตับอย่างถาวร หรือที่เรียกว่าตับแข็ง

โรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ ถือเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองอย่างหนึ่ง ซึ่งร่างกายจะหันมาโจมตัเซลล์ของตัวเอง นักวิจัยคิดว่ามันถูกกระตุ้นจากปัจจัยทางพันธุกรรมและสภาพแวดล้อม ปกติแล้ว โรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิจะพัฒนาขึ้นมาอย่างช้าๆ และการกินยาสามารถชะลออาการไม่ให้กำเริบได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าเริ่มต้นรักษาแต่เนิ่นๆ

โรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิพบบ่อยแค่ไหน

โปรดปรึกษาแพทย์เพื่อสอบถามข้อมูลเพิ่มเติม

อาการ

อาการของโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ

อาการทั่วไปของโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิคือ

  • อาการคัน หรือคันอย่างรุนแรง
  • เหนื่อยล้า
  • ผิวเหลือง และบางส่วนของตาเป็นสีเหลือง (โรคดีซ่าน)
  • ปวดท้องส่วนบนขวา
  • ตาและปากแห้ง
  • ช่องคลอดแห้ง

หากตับของผู้ป่วยเสียหายอย่างรุนแรง อาจมีโรคแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับอาการท่อน้ำดีอักเสบ (cholangitis) เช่น

  • ของเหลวสะสมอยู่ในท้อง หรือภาวะมีน้ำในเยื่อบุช่องท้อง
  • เลือดออกที่เส้นเลือดใหญ่ในหลอดอาหาร กระเพาะอาหารและทวารหนัก หรือที่เรียกว่า เลือดออกที่หลอดเลือดขอด
  • กระดูกบางก่อนวัยอันควร (โรคกระดูกพรุน)

อาจมีอาการที่ไม่ได้ระบุถึงข้างต้น หากคุณมีข้อสงสัยเกี่ยวกับอาการ โปรดปรึกษาแพทย์

เมื่อไหร่ที่ควรไปโรงพยาบาล

หากคุณมีสัญญาณหรืออาการที่ระบุข้างต้นหรือมีคำถามอื่นๆ โปรดปรึกษาแพทย์ ร่างกายแต่ละคนตอบสนองต่างกัน ทางที่ดีที่สุดคือปรึกษาแพทย์ว่า อะไรเป็นทางออกที่ดีที่สุดสำหรับสถานการณ์ของคุณ

สาเหตุ

สาเหตุของโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ

ไม่มีสาเหตุที่แน่ชัดของโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ ผู้เชี่ยวชาญหลายคนพิจารณาว่า โรคนี้เป็นโรคแพ้ภูมิตนเองชนิดหนึ่งที่ร่างกายโจมตีเซลล์ของตนเอง

โรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิเกิดขึ้นได้อย่างไร

การติดเชื้อของโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ เริ่มต้นเมื่อเม็ดเลือดขาวชนิด T (T cells) เริ่มเพิ่มจำนวนขึ้นในตับ ทีเซลล์เป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เป็นส่วนหนึ่งของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของร่างกาย

โดยปกติแล้ว ทีเซลล์จะจดจำและช่วยป้องกันสารแปลกปลอมที่เป็นอันตราย เช่น แบคทีเรีย แต่สำหรับผู้ป่วยโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ ทีเซลล์จะเข้ามาทำลายเซลล์ที่วางตัวอยู่ในท่อน้ำดีเล็กๆ ของตับ

ในที่สุด เมื่อการอักเสบที่ท่อน้ำดีที่เล็กที่สุดลุกลาม เซลล์บริเวณใกล้ตับจะถูกทำลาย เมื่อเซลล์เหล่านี้ถูกทำลาย ร่างกายจะแทนที่เซลล์เหล่านี้ด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็น (ภาวะพังผืด) ที่อาจนำไปสู่ภาวะตับแข็ง ภาวะตับแข็งเป็นภาวะที่เนื้อเยื่อตับเกิดแผลเป็น ทำให้ตับทำงานยากยิ่งขึ้น

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงของโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ

มีปัจจัยเสี่ยงหลายปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ เช่น

  • เพศของคุณ ผู้ป่วยโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิส่วนใหญ่เป็นผู้หญิง
  • อายุของคุณ โรคนี้มักเกิดขึ้นกับผู้ที่มีอายุ 30 ถึง 60 ปี
  • ปัจจัยทางพันธุกรรม การมีสมาชิกในครอบครัวที่ป่วยเป็นโรคนี้จะเพิ่มความเสี่ยงที่คุณอาจจะเป็นโรคนี้ด้วย
  • การติดเชื้อ นักวิจัยสันนิษฐานว่าโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิอาจถูกกระตุ้นโดยการติดเชื้อแบคทีเรีย เชื้อรา หรือปรสิต
  • การสูบบุหรี่ เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่จะเป็นโรคนี้เพิ่มขึ้น
  • มลพิษทางสิ่งแวดล้อม งานวิจัยบางงานเสนอว่า สารพิษอาจมีบทบาทที่ก่อให้เกิดโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ

การวินิจฉัยและการรักษาโรค

ข้อมูลในที่นี้ไม่มีเจตนาให้ใช้ทดแทนคำแนะนำทางการแพทย์ ควรปรึกษาแพทย์ทุกครั้งเพื่อสอบถามข้อมูลเพิ่มเติม

การวินิจฉัยโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ

ผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้หรือไม่ ขึ้นอยู่กับประวัติโรคประจำตัว การตรวจร่างกายและการตรวจสอบทางห้องปฏิบัติการ ที่แสดงให้เห็นถึงระดับของเอนไซม์อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส (enzyme alkaline phosphatase) และแอนติบอดีต่อไมโตคอนเดรีย (antimitochondrial antibodies) สูงในเลือด แพทย์อาจใช้เทคนิคสร้างภาพเช่น อัลตราซาวด์ (ultrasound) เพื่อให้เห็นภาพของตับและเนื้อเยื่ออื่นในร่างกาย แพทย์อาจตรวจเนื้อเยื่อ เพื่อนำเนื้อเยื่อชิ้นเล็กออกจากตับ การตรวจเนื้อเยื่อเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการวินิจฉัยโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ

การรักษาโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ

การรักษาโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิเป็นไปได้ยาก เพราะโรคนี้เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันร่างกาย การรักษาจะมุ่งไปที่การลดอาการ ป้องกัน และรักษาโรคแทรกซ้อน รวมถึงป้องกันโรคอื่นที่อาจจะสร้างความเสียหายให้ตับเพิ่มเติม เช่นเดียวกับโรคตับแข็งประเภทอื่น

อาจใช้ยาสองชนิด คือ ยายัวโซลไดออล (ursodiol) หรือกรดยัวโซลดีออกซีโคลิก (UDCA) และยาโอซาลิวา (ocaliva) เพื่อรักษาโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ ยาทั้งสองอาจช่วยขับน้ำดีออกจากตับไปสู่ลำไส้เล็ก และยาโอซาลิวายังลดจำนวนของกรดน้ำดีที่ผลิตโดยตับอีกด้วย

ยาอย่างเช่นยาคอเลสไทรามีน (cholestyramine) ยาไรแฟมพิซิน (rifampicin) หรือยานาลเทรกโซน (naltrexone) อาจใช้เพื่อช่วยลดอาการคัน ที่เป็นผลมาจากโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ

หากคุณมีอาการเหนื่อยล้า แพทย์อาจพยายามหาสาเหตุของอาการดังกล่าว เพราะอาจมีสาเหตุอื่น ที่นอกเหนือจากโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ มีการลองใช้ยาบางชนิดเพื่อแก้อาการเหนื่อยล้า แต่ยังไม่มีหลักฐานว่า ยาชนิดไหนที่ออกฤทธิ์แก้อาการเหนื่อยล้าได้ดี

โรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิอาจทำให้ปากและตาแห้ง วิธีรักษาที่ดีที่สุดคือ ใช้ยาหยอดตา (น้ำตาเทียม) เมื่อตาแห้ง ถ้าปากแห้งอาจแก้ได้ด้วยการเคี้ยวหมากฝรั่ง หรือลูกกวาดเพื่อเพิ่มน้ำลาย คุณอาจใช้สารทดแทนน้ำลายได้เช่นกัน หากวิธีเหล่านี้ไม่ได้ผล มียาบางชนิดที่ช่วยรักษาได้

เนื่องจากผู้ป่วยโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ มีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคกระดูกพรุนสูง คุณควรตรวจมวลกระดูกตามเวลาที่กำหนด แพทย์อาจแนะนำให้คุณรับประทานแคลเซียมและวิตามินดีเสริม บางทีอาจรวมถึงยาที่เรียกว่ายาไบฟอสโฟเนต (bisphosphonate)

การปลูกถ่ายตับอาจเป็นวิธีรักษา สำหรับผู้ป่วยโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิระยะสุดท้าย แต่ผู้ป่วยก็อาจกลับมาเป็นโรคนี้ได้อีกหลังการปลูกถ่ายตับ

การเปลี่ยนไลฟ์สไตล์และการเยียวยาตนเอง

การเปลี่ยนไลฟ์สไตล์และการเยียวยาตนเองที่จะช่วยให้รับมือกับโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิ

ไลฟ์สไตล์และการเยียวยาตนเองต่อไปนี้ อาจช่วยให้คุณรับมือกับโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิได้

  • เลือกอาหารที่ลดโซเดียม เลือกอาหารที่มีโซเดียมต่ำและอาหารตามธรรมชาติที่ไม่มีโซเดียม เนื่องจากโซเดียมจะทำให้เนื้อเยื่อบวมขึ้น และทำให้ของเหลวค้างอยู่ในช่องท้อง (ภาวะมีน้ำในเยื่อบุช่องท้อง)
  • ออกกำลังกายให้มากวันที่สุดในแต่ละสัปดาห์ ออกกำลังกายช่วยลดความเสี่ยงในการเสียมวลกระดูก
  • หลีกเลี่ยงเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ ตับจะย่อยสลายเครื่องดื่มแอลกอฮอล์และทำงานหนักขึ้น ดังนั้นตับจึงอาจได้รับความเสียหาย โดยปกติแล้ว ผู้ป่วยโรคตับแข็งชนิดบิลิอารีปฐมภูมิควรเลิกดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ถาวร
  • ให้แพทย์ตรวจ ก่อนเริ่มรับประทานยาใหม่หรืออาหารเสริม เพราะตับของคุณไม่ได้ทำงานอย่างปกติ คุณมีแนวโน้มที่จะตอบสนองต่อฤทธิ์ของยาที่จำหน่ายโดยไม่มีใบสั่งยาจากแพทย์ และยาที่จำหน่ายโดยต้องมีใบสั่งยาจากแพทย์ เช่นเดียวกับอาหารเสริมบางประเภท ดังนั้น จึงควรให้แพทย์ตรวจสอบก่อนจะรับประทานอะไร

หากคุณมีคำถามเพิ่มเติม โปรดปรึกษาแพทย์เพื่อให้ได้ทางออกที่ดีที่สุดสำหรับคุณ

Hello Health Group ไม่ได้ให้คำแนะนำทางการแพทย์ การวินิจฉัยโรค และการรักษาโรคแต่อย่างใด

Review Date: ตุลาคม 4, 2018 | Last Modified: สิงหาคม 28, 2019