ฮีโมฟีเลีย (Hemophilia) หรือโรคเลือดไหลไม่หยุด เป็นโรคหายาก ซึ่งมีอาการผิดปกติจากการที่เลือดไม่สามารถแข็งตัวได้ตามปกติ เป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้น้อย และมักเกิดกับผู้ชาย

คำจำกัดความ

โรคฮีโมฟีเลียคืออะไร

โรคฮีโมฟีเลีย (Hemophilia) หรือโรคเลือดไหลไม่หยุด เป็นโรคหายาก ซึ่งมีอาการผิดปกติจากการที่เลือดไม่สามารถแข็งตัวได้ตามปกติ มี 2 ชนิด ได้แก่

  • โรคฮีโมฟีเลีย เอ (classic hemophilia หรือ factor VIII deficiency)
  • โรคฮีโมฟีเลีย บี (Christmas disease หรือ factor IX deficiency)

โปรตีน Factor VIII และ factor IX เป็นโปรตีนสำคัญในเลือดที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือด ดังนั้น ปัจจัยเหล่านี้ที่ลดลงต่ำเกินไปจะก่อให้เกิดโรคฮีโมฟีเลีย หากคุณเป็นโรคฮีโมฟีเลีย คุณอาจมีภาวะเลือดออกหลังจากมีบาดแผล นานกว่าก่อนหน้านี้ที่เลือดมีการแข็งตัวตามปกติ บาดแผลเล็กอาจจะไม่เป็นปัญหามาก ปัญหาทางสุขภาพที่รุนแรงกว่าคือภาวะเลือดออกลึกๆ ภายในร่างกายของคุณ โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่หัวเข่า ข้อเท้า และข้อศอก ภาวะเลือดออกภายในร่างกายสามารถสร้างความเสียหายต่ออวัยว ะและเนื้อเยื่อต่างๆ และอาจเป็นอันตรายต่อชีวิตได้

โรคฮีโมฟีเลียพบได้บ่อยเพียงใด

ฮีโมฟีเลียเป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้น้อย และมักเกิดขึ้นกับผู้ชาย คุณสามารถลดโอกาสในการเกิดโรคโดยการลดปัจจัยเสี่ยง โปรดปรึกษาแพทย์สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม

อาการ

โรคฮีโมฟีเลียมีอาการอย่างไร

สิ่งบ่งชี้และอาการของโรคฮีโมฟีเลียมีความหลากหลาย โดยขึ้นอยู่กับระดับของปัจจัยในการแข็งตัวของเลือด

สิ่งบ่งชี้และอาการของโรค ได้แก่

  • มีเลือดออกอย่างไม่ทราบสาเหตุ และมีปริมาณมากจากบาดแผล หรือการบาดเจ็บ หรือหลังการผ่าตัด หรือทันตกรรม
  • มีเลือดออกอย่างไม่ทราบสาเหตุ
  • มีรอยฟกช้ำขนาดใหญ่และลึกเป็นจำนวนมาก
  • มีเลือดออกผิดปกติหลังจากได้รับวัคซีน
  • ปวด บวม หรือแน่นบริเวณข้อต่อ
  • มีเลือดปนในปัสสาวะหรืออุจจาระ

อาจมีบางอาการที่ไม่ได้ระบุไว้ข้างต้น หากมีข้อกังวลเกี่ยวกับอาการใด โปรดปรึกษาแพทย์

ควรไปพบหมอเมื่อใด

หากลูกของคุณมีรอยฟกช้ำได้ง่าย ให้ไปพบหมอ หากลูกของคุณมีเลือดออกมาก และไหลไม่หยุด หลังจากได้รับบาดเจ็บ ให้ไปเข้ารับการรักษาฉุกเฉิน

หากคุณตั้งครรภ์หรือคาดว่าจะตั้งครรภ์ และครอบครัวมีประวัติเป็นโรคนี้ ให้ปรึกษาแพทย์ คุณอาจได้รับการส่งต่อไปยังแพทย์เฉพาะทางด้านโรคพันธุกรรม หรือความผิดปกติเกี่ยวกับเลือด ซึ่งจะสามารถตรวจได้ว่า คุณเป็นพาหะของโรคฮีโมฟีเลียหรือไม่ หากคุณเป็นพาหะ มีความเป็นไปได้ที่จะตรวจในระหว่างตั้งครรภ์ว่า ทารกในครรภ์ได้รับผลจากโรคฮีโมฟีเลียหรือไม่

สาเหตุ

อะไรคือสาเหตุของโรคฮีโมฟีเลีย

โรคนี้เกิดขึ้นเมื่อมีภาวะขาดโปรตีน factor VIII หรือ factor IX ดังนั้น เมื่อมีการผ่าตัดหรือมีบาดแผล เลือดจะหยุดไหลได้ยาก เนื่องจากร่างกายของผู้ป่วยผลิตโปรตีนไม่เพียงพอต่อการแข็งตัวของเลือด ในผู้ป่วยส่วนใหญ่แล้ว โรคฮีโมฟีเลียมักมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมจากมารดาไปยังบุตร เรียกว่า sex linked disorder ผู้หญิงมักไม่มีอาการของโรคเนื่องจากมีโครโมโซม X 2 ตัว ดังนั้น โครโมโซม X ตัวแรกอาจมียีนผิดปกติแต่โครโมโซม X อีกหนึ่งตัวมียีนปกติ ผู้ชายมีโครโมโซม X เพียงหนึ่งตัว ดังนั้น โครโมโซม X ตัวดังกล่าวจึงมียีนผิดปกติ ซึ่งมีผลคือสามารถถ่ายทอดโรคฮีโมฟีเลียได้

ปัจจัยมเสี่ยง

อะไรเพิ่มปัจจัยเสี่ยงต่อโรคฮีโมฟีเลีย

หากคุณมีสมาชิกในครอบครัว ที่มีความผิดปกติเกี่ยวกับการแข็งตัวของเลือดตามพันธุกรรม คุณจะมีความเสี่ยงสำหรับโรคนี้ การไม่มีปัจจัยเสี่ยงไม่ได้หมายความว่า คุณจะไม่เป็นโรคนี้ ปัจจัยเสี่ยงเหล่านี้เป็นเพียงรายการอ้างอิงเท่านั้น คุณควรปรึกษาแพทย์สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม

การวินิจฉัยและการรักษาโรค

ข้อมูลที่นำเสนอมิได้ใช้แทนข้อแนะนำทางการแพทย์ ให้ปรึกษาแพทย์สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม

วิธีวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลีย

โดยทั่วไปแล้ว จะมีการวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียหลังจากผู้ป่วยมีภาวะเลือดออกผิดปกติในช่วงเวลาหนึ่ง นอกจากนี้ยังสามารถวินิจฉัยได้โดยการตรวจเลือด เพื่อตรวจหาภาวะขาดโปรตีน factor VIII or factor X

การรักษาโรคฮีโมฟีเลีย

การรักษาทำได้โดยการแทนที่สารช่วยการแข็งตัวของเลือด (blood factors) หรือการใช้ยา เพื่อป้องกันความเสียหาย ต้องหยุดเลือดที่ไหลเข้าสู่กล้ามเนื้อหรือข้อต่อโดยเร็วที่สุด หากอาการรุนแรงขึ้น แพทย์จะใช้สารช่วยการแข็งตัวของเลือด ยาบางชนิด ได้แก่ ยาเดสโมเพรสซิน ( Desmopressin) หรืออะมิโนคาโพรอิกแอซิด (Aminocaproic cid) สามารถใช้กับผู้ป่วยที่มีอาการไม่รุนแรง นอกจากนี้ การรับเลือดต้องมีการตรวจอย่างระมัดระวังเพื่อหลีกเลี่ยงโรคติดเชื้อ เช่น โรคเอดส์ เป็นต้น

การเปลี่ยนไลฟ์สไตล์และการเยียวยาตนเอง

การเปลี่ยนไลฟ์สไตล์และการเยียวยาตนเองที่ช่วยรับมือโรคฮีโมฟีเลีย

การเปลี่ยนไลฟ์สไตล์และการเยียวยาตนเองต่อไปนี้ อาจช่วยให้คุณรับมือกับโรคฮีโมฟีเลียได้

  • ให้ปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์เกี่ยวกับสิ่งที่ควรทำ หากมีเลือดออก หรือมีบาดแผล
  • ไปพบทันตแพทย์ปีละสองครั้ง
  • ออกกำลังกาย แต่หลีกเลี่ยงการออกกำลังกายที่มีการสัมผัส เช่น ฟุตบอล และสามารถว่ายน้ำได้
  • หลีกเลี่ยงการฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อ
  • ป้องกันการเกิดอุบัติเหตุภายในบ้าน สวมใส่เข็มขัดนิรภัยและขับรถอย่างระมัดระวัง

หากคุณมีข้อสงสัย โปรดปรึกษาแพทย์เพื่อให้เข้าใจได้ดีขึ้นถึงวิธีการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับคุณ

Hello Health Group ไม่ได้ให้คำปรึกษาด้านการแพทย์ การวินิจฉัยโรค และการรักษาโรคแต่อย่างใด

แหล่งที่มา

Review Date: พฤศจิกายน 28, 2018 | Last Modified: พฤศจิกายน 28, 2018

สุขภาพดีไม่มีขาย ถ้าอยากได้ต้องเข้ามาลงทะเบียนรับข่าวสารกับเรา
รับข่าวสารจาก Hello คุณหมอ เกี่ยวกับเคล็ดลับสุขภาพ อัพเดทสุขภาวะและอื่น ๆ มากมาย