backup og meta

Hirschsprung disease คือ โรคลำไส้ใหญ่โป่งพองแต่กำเนิด สาเหตุ อาการ การรักษา

Hirschsprung disease คือ โรคลำไส้ใหญ่โป่งพองแต่กำเนิด สาเหตุ อาการ การรักษา
Hirschsprung disease คือ โรคลำไส้ใหญ่โป่งพองแต่กำเนิด สาเหตุ อาการ การรักษา

โรคเฮิร์ซปรุง หรือ Hirschsprung disease คือ โรคลำไส้ใหญ่โป่งพองแต่กำเนิด พบได้ในทารกแรกเกิด โรคนี้เกิดจากเซลล์ประสาทในลำไส้บางส่วนหายไปตั้งแต่กำเนิด มักทำให้เกิดอาการผิดปกติภายใน 48 ชั่วโมงหลังคลอด เช่น ท้องผูก ไม่ถ่ายขี้เทา ท้องบวม ในกรณีที่ไม่รุนแรงมากอาจตรวจไม่พบโรคนี้จนกระทั่งเด็กโตขึ้นในระดับหนึ่งแล้ว และโรคนี้วินิจฉัยพบในวัยผู้ใหญ่น้อยมาก โดยทั่วไปสามารถรักษาให้หายได้ด้วยการผ่าตัดนำลำไส้ใหญ่บางส่วนของเด็กออก เพื่อให้ระบบขับถ่ายกลับมาทำงานได้ตามปกติ

[embed-health-tool-bmi]

Hirschsprung disease คืออะไร

Hirschsprung disease คือโรคที่เกิดขึ้นเมื่อเซลล์ประสาทในลำไส้ใหญ่หายไปตั้งแต่กำเนิด ตั้งชื่อโรคตามคุณหมอฮาราลด์ เฮิร์ชสปรุง (Harald Hirschsprung) ซึ่งเป็นผู้อธิบายโรคนี้เป็นคนแรก Hirschsprung disease อาจพัฒนาตั้งแต่ในระหว่างตั้งครรภ์และแสดงอาการหลังคลอด เมื่อเซลล์ประสาทในลำไส้ใหญ่ไม่สมบูรณ์ ก็จะส่งผลต่อการทำงานของเส้นประสาทที่ควบคุมการหดตัวของกล้ามเนื้อซึ่งทำหน้าที่เคลื่อนอาหารผ่านลำไส้ ทำให้มีอุจจาระค้างและก่อตัวเป็นก้อนอยู่ในลำไส้ใหญ่ ไม่สามารถส่งอุจจาระไปยังทวารหนักเพื่อขับถ่ายออกไปได้ตามปกติ ส่วนใหญ่แล้ว เซลล์ประสาทบริเวณส่วนท้ายของลำไส้เล็ก ก่อนถึงไส้ตรงและทวารหนักของทารกที่เป็นโรคนี้มักหยุดเจริญเติบโต และบางรายอาจมีเซลล์ประสาทที่บริเวณอื่นในระบบย่อยอาหารหายไปด้วย

Hirschsprung disease อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนอย่างลำไส้ใหญ่อุดตัน ลำไส้อักเสบจากการติดเชื้อ เช่น เชื้อคลอสตริเดียม ดิฟฟิไซล์ (Clostridium difficile) เชื้อสแตฟฟิลโลคอคคัส ออเรียส (S. aureus) เชื้อโคลิฟอร์ม (Coliform) จนส่งผลให้เกิดการอักเสบรุนแรงจนลำไส้โป่งพองมาก หรือเกิดภาวะมีโปรตีนในเลือดต่ำ (Hypoproteinemia) ติดเชื้อในกระแสเลือดตามมา ซึ่งอาจเป็นอันตรายร้ายแรงถึงชีวิตได้

สาเหตุของ Hirschsprung disease คือ อะไร

ปัจจุบันยังไม่สามารถระบุได้แน่ชัดว่าสาเหตุที่ทำให้เกิด Hirschsprung disease คืออะไร โรคนี้อาจเกิดขึ้นเป็นโรคเดี่ยว ๆ แต่ในบางกรณีอาจเกิดร่วมกับโรคทางพันธุกรรม เช่น กลุ่มอาการดาวน์ (Down syndrome) กลุ่มอาการวาร์เดนเบิร์ก (Waardenburg Syndrome)

ปัจจัยเสี่ยงของการเกิด Hirschsprung disease อาจมีดังนี้

  • มีพี่น้องเป็น Hirschsprung disease โรคนี้สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ ผู้ที่มีพี่น้องเป็น Hirschsprung disease อาจมีความเสี่ยงในการเกิดโรคนี้ได้มากกว่าคนทั่วไป
  • เพศ โรคนี้ส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นกับทารกเพศชายมากกว่าเพศหญิง
  • มีโรคทางพันธุกรรมอื่น ๆ ผู้ที่มีโรคทางพันธุกรรมบางอย่างที่ทำให้เกิดความผิดปกติตั้งแต่แรกเกิด เช่น กลุ่มอาการดาวน์ โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด อาจเสี่ยงเกิด Hirschsprung disease มากกว่าคนทั่วไป

Hirschsprung disease อาการ เป็นอย่างไร

สัญญาณและอาการของผู้ป่วยแต่ละคน อาจแตกต่างไปตามระดับความรุนแรงของโรค โดยปกติแล้วจะสังเกตอาการได้ภายใน 48 ชั่วโมงหลังคลอด แต่บางครั้งอาการของโรคก็เกิดขึ้นในภายหลัง โดยอาการของ Hirschsprung disease อาจมีดังนี้

อาการของทารกแรกเกิด

  • ไม่ขับถ่ายภายใน 1-2 วันแรกหลังคลอด
  • ท้องบวม
  • อาเจียนเป็นสีเขียวหรือสีน้ำตาล
  • ไม่ถ่ายขี้เทา (Meconium) โดยขี้เทาคือของเสียแรกที่ทารกขับถ่ายออกมาหลังคลอด
  • ท้องผูก มีแก๊สในกระเพาะอาหาร ที่อาจทำให้มีอาการร้องไห้งอแง
  • ท้องร่วง

อาการของเด็กโต

  • ท้องบวม
  • ท้องผูกเรื้อรัง
  • มีแก๊สในกระเพาะอาหาร
  • มีภาวะเจริญเติบโตล่าช้า
  • คลำพบก้อนอุจจาระได้ทางบริเวณหน้าท้อง
  • อ่อนเพลีย

วิธีรักษา Hirschsprung disease

Hirschsprung disease เป็นภาวะสุขภาพร้ายแรงและจำเป็นต้องรับการรักษาด้วยการผ่าตัดนำลำไส้ใหญ่ส่วนที่ไม่มีเซลล์ประสาทออกจากร่างกาย เพื่อให้เด็กสามารถเจริญเติบโตได้ตามปกติ และไม่เสี่ยงเกิดภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงถึงชีวิต โดยคุณหมออาจรักษาด้วยการผ่าตัด ด้วยวิธีต่อไปนี้

  • การผ่าตัดต่อลำไส้ (Pull-through procedure) เป็นการผ่าตัดนำลำไส้ใหญ่บริเวณที่ไม่มีเซลล์ประสาทออกทั้งหมดแล้วเชื่อมลำไส้ส่วนบนเข้ากับส่วนปลายลำไส้ที่ติดกับบริเวณที่อยู่เหนือทวารหนักเล็กน้อย เพื่อช่วยให้ระบบทางเดินอาหารกลับมาทำงานได้ตามปกติโดยเร็วที่สุด
  • การผ่าตัดเปิดลำไส้ทางหน้าท้อง (Ostomy surger) เป็นการผ่าตัดให้มีช่องเปิดของลำไส้ออกมานอกร่างกายผ่านทางหน้าท้องเพื่อระบายท้องเสียที่คั่งค้างอยู่ในลำไส้ใหญ่ เป็นวิธีรักษาชั่วคราวจนกว่าเด็กจะพร้อมสำหรับการผ่าตัดต่อลำไส้

หมายเหตุ

Hello Health Group ไม่ได้ให้คำแนะนำด้านการแพทย์ การวินิจฉัยโรค หรือการรักษาโรคแต่อย่างใด

What Is Hirschsprung’s Disease?. https://www.webmd.com/children/what-is-hirschsprungs-disease#:~:text=If%20a%20baby%20can’t,and%20is%20present%20at%20birth. Accessed December 19, 2022

Hirschsprung’s disease. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hirschsprungs-disease/symptoms-causes/syc-20351556. Accessed December 19, 2022

Hirschsprung disease. https://medlineplus.gov/genetics/condition/hirschsprung-disease/. Accessed December 19, 2022

Hirschsprung’s disease in children. https://www.cuh.nhs.uk/patient-information/hirschsprungs-disease-in-children/. Accessed December 19, 2022

Hirschsprung’s disease. https://www.nhs.uk/conditions/hirschsprungs-disease/. Accessed December 19, 2022

โรคลำไส้โป่งพองโดยกำเนิด. http://dynamic.psu.ac.th/kidsurgery.psu.ac.th/sakda2.pdf. Accessed December 19, 2022

เวอร์ชันปัจจุบัน

31/01/2023

เขียนโดย ศุภานิช สุริโย

ตรวจสอบข้อมูลทางการแพทย์โดย แพทย์หญิงสุสิตา หวังจิรนิรันดร์

อัปเดตโดย: สิฏฐิณิศา รัชตวโรทัย


บทความที่เกี่ยวข้อง

จุลินทรีย์ในลำไส้ กับความสำคัญต่อสุขภาพ

ลูกเป็นลำไส้อักเสบ กี่วันหาย และรักษาได้อย่างไร


ตรวจสอบข้อมูลทางการแพทย์โดย

แพทย์หญิงสุสิตา หวังจิรนิรันดร์

พ่อแม่เลี้ยงลูก · โรงพยาบาลมหาวิทยาลัยนเรศวร


เขียนโดย ศุภานิช สุริโย · แก้ไขล่าสุด 31/01/2023

ad iconโฆษณา

คุณได้รับประโยชน์จากบทความนี้หรือไม่?

ad iconโฆษณา
ad iconโฆษณา