ฮีโมฟีเลีย (Hemophilia) หรือโรคเลือดไหลไม่หยุด เป็นโรคหายาก ซึ่งมีอาการผิดปกติจากการที่เลือดไม่สามารถแข็งตัวได้ตามปกติ เป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้น้อย และมักเกิดกับผู้ชาย
คำจำกัดความ
ฮีโมฟีเลีย คืออะไร
โรค ฮีโมฟีเลีย (Hemophilia) หรือโรคเลือดไหลไม่หยุด เป็นโรคหายาก ซึ่งมีอาการผิดปกติจากการที่เลือดไม่สามารถแข็งตัวได้ตามปกติ โรคนี้มีอยู่ด้วยกัน 2 ชนิด ได้แก่
- โรคฮีโมฟีเลีย เอ (classic hemophilia หรือ factor VIII deficiency)
- โรคฮีโมฟีเลีย บี (Christmas disease หรือ factor IX deficiency)
โปรตีน Factor VIII และ factor IX เป็นโปรตีนสำคัญในเลือดที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือด ดังนั้น ปัจจัยเหล่านี้ที่ลดต่ำเกินไปจะก่อให้เกิดโรคฮีโมฟีเลีย หากคุณเป็นโรคฮีโมฟีเลีย คุณอาจมีภาวะเลือดออกหลังจากมีบาดแผลนานกว่าก่อนหน้านี้ที่เลือดมีการแข็งตัวตามปกติ บาดแผลเล็กอาจจะไม่เป็นปัญหามาก ปัญหาทางสุขภาพที่รุนแรงกว่าคือ ภาวะเลือดออกลึกภายในร่างกายของคุณ โดยเฉพาะที่หัวเข่า ข้อเท้า และข้อศอก ภาวะเลือดออกภายในร่างกายสามารถสร้างความเสียหายต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ และอาจเป็นอันตรายต่อชีวิตได้
โรคฮีโมฟีเลีย พบได้บ่อยแค่ไหน
ฮีโมฟีเลีย เป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้น้อย และมักเกิดขึ้นกับผู้ชายมากกว่าผู้หญิง อย่างไรก็ดี โรคฮีโมฟีเลียนี้สามารถจัดการได้ด้วยการลดปัจจัยเสี่ยง โปรดปรึกษาแพทย์สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม
อาการ
อาการของโรค ฮีโมฟีเลีย
สิ่งบ่งชี้และอาการของโรคฮีโมฟีเลียนั้นหลากหลายขึ้นอยู่กับระดับของปัจจัยในการแข็งตัวของเลือด
สิ่งบ่งชี้และอาการของโรค ได้แก่
- มีเลือดออกโดยไม่ทราบสาเหตุ
- มีเลือดออกมากเมื่อบาดเจ็บ เกิดบาดแผล เข้ารับการผ่าตัด หรือทำทันตกรรม
- มีรอยฟกช้ำขนาดใหญ่และลึกเป็นจำนวนมาก
- มีเลือดออกผิดปกติหลังจากได้รับวัคซีน
- ปวด บวม หรือแน่นบริเวณข้อต่อ
- มีเลือดปนในปัสสาวะหรืออุจจาระ
สำหรับผู้ป่วยบางราย อาจมีอาการอื่นนอกเหนือจากที่กล่าวมาข้างต้น หากมีข้อสงสัยใดๆ โปรดปรึกษาแพทย์
ควรไปพบคุณหมอเมื่อใด
หากคุณมีรอยฟกช้ำได้ง่ายและเกิดขึ้นบ่อย ควรไปพบคุณหมอ หรือหากคุณมีเลือดออกมากและเลือดไหลไม่หยุดหลังจากได้รับบาดเจ็บ ควรรีบเข้ารับการรักษาฉุกเฉินทันที
หากคุณตั้งครรภ์หรือคาดว่าจะตั้งครรภ์ และครอบครัวมีประวัติเป็นโรคนี้ ควรปรึกษาแพทย์ คุณอาจได้รับการส่งต่อไปยังแพทย์เฉพาะทางด้านโรคพันธุกรรมหรือความผิดปกติเกี่ยวกับเลือด ซึ่งจะสามารถตรวจได้ว่า คุณเป็นพาหะของโรคฮีโมฟีเลียหรือไม่ หากคุณเป็นพาหะ อาจต้องเข้ารับการตรวจในระหว่างตั้งครรภ์ เพื่อหาว่าทารกในครรภ์ได้รับผลจากโรคฮีโมฟีเลียหรือไม่
สาเหตุ
สาเหตุของโรค ฮีโมฟีเลีย
โรคนี้เกิดขึ้นเมื่อมีภาวะขาดโปรตีน factor VIII หรือ factor IX ทำให้ร่างกายของผู้ป่วยผลิตโปรตีนไม่เพียงพอต่อการแข็งตัวของเลือด ดังนั้น เมื่อมีการผ่าตัดหรือมีบาดแผล เลือดจะหยุดไหลได้ยาก ในผู้ป่วยส่วนใหญ่แล้ว โรคฮีโมฟีเลียมักมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมจากมารดาไปยังบุตร เรียกว่า sex linked disorder ผู้หญิงมักไม่มีอาการของโรคเนื่องจากมีโครโมโซม X 2 ตัว ดังนั้น โครโมโซม X ตัวแรกอาจมียีนผิดปกติ แต่โครโมโซม X อีกหนึ่งตัวมียีนปกติ ผู้ชายมีโครโมโซม X เพียงหนึ่งตัว ดังนั้น โครโมโซม X ตัวดังกล่าวจึงมียีนผิดปกติ ซึ่งมีผลคือสามารถถ่ายทอดโรคฮีโมฟีเลียได้
ปัจจัยเสี่ยง
ปัจจัยเสี่ยงของโรคฮีโมฟีเลีย
ความเสี่ยงในการเกิดโรคฮีโมฟีเลียจะเพิ่มขึ้น หากสมาชิกในครอบครัวของคุณมีความผิดปกติเกี่ยวกับการแข็งตัวของเลือดตามพันธุกรรม แต่สำหรับผู้ที่ไม่มีปัจจัยเสี่ยงดังกล่าว ก็ไม่ได้หมายความว่าคุณจะไม่มีโอกาสเป็นโรคนี้ ปัจจัยเสี่ยงเหล่านี้เป็นเพียงรายการอ้างอิงเท่านั้น โปรดปรึกษาแพทย์สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม
การวินิจฉัยและการรักษาโรค
ข้อมูลที่นำเสนอไม่สามารถใช้แทนข้อแนะนำทางการแพทย์ได้ โปรดปรึกษาแพทย์สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม
การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลีย
โดยทั่วไปแล้ว จะมีการวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียหลังจากผู้ป่วยมีภาวะเลือดออกผิดปกติในช่วงเวลาหนึ่ง นอกจากนี้ ยังสามารถวินิจฉัยได้โดยการตรวจเลือด เพื่อตรวจหาภาวะขาดโปรตีน factor VIII or factor X
การรักษาโรคฮีโมฟีเลีย
การรักษาทำได้โดยการแทนที่สารช่วยให้เลือดแข็งตัวหรือการใช้ยา โดยหากเกิดอาการเลือดไหลไม่หยุดแล้ว จะต้องรีบรักษาเพื่อป้องกันความเสียหาย โดยต้องหยุดเลือดที่ไหลเข้าสู่กล้ามเนื้อหรือข้อต่อโดยเร็วที่สุด หากอาการรุนแรงขึ้น แพทย์จะใช้สารช่วยให้เลือดแข็งตัว หรือยาบางชนิด เช่น ยาเดสโมเพรสซิน ( Desmopressin) กรดอะมิโนคาโปรอิก (Aminocaproic Acid) นอกจากนี้ การรับเลือดต้องมีการตรวจอย่างระมัดระวังเพื่อหลีกเลี่ยงโรคติดเชื้อ เช่น เชื้อเอชไอวี
การเปลี่ยนไลฟ์สไตล์และการเยียวยาตนเอง
การเปลี่ยนไลฟ์สไตล์และการเยียวยาตัวเองที่ช่วยจัดการโรคฮีโมฟีเลีย
การเปลี่ยนไลฟ์สไตล์และการเยียวยาตนเองต่อไปนี้ อาจช่วยให้คุณรับมือกับโรคฮีโมฟีเลียได้
- ให้ปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์เกี่ยวกับสิ่งที่ควรทำ หากมีเลือดออก หรือมีบาดแผล
- พบทันตแพทย์ปีละสองครั้ง
- ออกกำลังกาย แต่หลีกเลี่ยงการออกกำลังกายที่เสี่ยงเกิดการปะทะ เช่น ฟุตบอล บาสเกตบอล กีฬาที่แนะนำ เช่น ว่ายน้ำ
- หลีกเลี่ยงการฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อ
- ป้องกันการเกิดอุบัติเหตุภายในบ้าน สวมใส่เข็มขัดนิรภัยและขับรถอย่างระมัดระวัง
หากมีข้อสงสัยใดๆ โปรดปรึกษาแพทย์เพื่อให้เข้าใจวิธีการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับคุณ
Hello Health Group ไม่ได้ให้คำปรึกษาด้านการแพทย์ การวินิจฉัยโรค หรือการรักษาโรคแต่อย่างใด