ฮีโมฟีเลีย (Hemophilia)

ฮีโมฟีเลีย (Hemophilia) หรือโรคเลือดไหลไม่หยุด เป็นโรคหายาก ซึ่งมีอาการผิดปกติจากการที่เลือดไม่สามารถแข็งตัวได้ตามปกติ เป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้น้อย และมักเกิดกับผู้ชาย

คำจำกัดความ

ฮีโมฟีเลีย คืออะไร

โรค ฮีโมฟีเลีย (Hemophilia) หรือโรคเลือดไหลไม่หยุด เป็นโรคหายาก ซึ่งมีอาการผิดปกติจากการที่เลือดไม่สามารถแข็งตัวได้ตามปกติ โรคนี้มีอยู่ด้วยกัน 2 ชนิด ได้แก่

• โรคฮีโมฟีเลีย เอ (classic hemophilia หรือ factor VIII deficiency)
• โรคฮีโมฟีเลีย บี (Christmas disease หรือ factor IX deficiency)

โปรตีน Factor VIII และ factor IX เป็นโปรตีนสำคัญในเลือดที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือด ดังนั้น ปัจจัยเหล่านี้ที่ลดต่ำเกินไปจะก่อให้เกิดโรคฮีโมฟีเลีย หากคุณเป็นโรคฮีโมฟีเลีย คุณอาจมีภาวะเลือดออกหลังจากมีบาดแผลนานกว่าก่อนหน้านี้ที่เลือดมีการแข็งตัวตามปกติ บาดแผลเล็กอาจจะไม่เป็นปัญหามาก ปัญหาทางสุขภาพที่รุนแรงกว่าคือ ภาวะเลือดออกลึกภายในร่างกายของคุณ โดยเฉพาะที่หัวเข่า ข้อเท้า และข้อศอก ภาวะเลือดออกภายในร่างกายสามารถสร้างความเสียหายต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ และอาจเป็นอันตรายต่อชีวิตได้

โรคฮีโมฟีเลีย พบได้บ่อยแค่ไหน

ฮีโมฟีเลีย เป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้น้อย และมักเกิดขึ้นกับผู้ชายมากกว่าผู้หญิง อย่างไรก็ดี โรคฮีโมฟีเลียนี้สามารถจัดการได้ด้วยการลดปัจจัยเสี่ยง โปรดปรึกษาแพทย์สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม

อาการ

อาการของโรค ฮีโมฟีเลีย

สิ่งบ่งชี้และอาการของโรคฮีโมฟีเลียนั้นหลากหลายขึ้นอยู่กับระดับของปัจจัยในการแข็งตัวของเลือด

สิ่งบ่งชี้และอาการของโรค ได้แก่

• มีเลือดออกโดยไม่ทราบสาเหตุ
• มีเลือดออกมากเมื่อบาดเจ็บ เกิดบาดแผล เข้ารับการผ่าตัด หรือทำทันตกรรม
• มีรอยฟกช้ำขนาดใหญ่และลึกเป็นจำนวนมาก
• มีเลือดออกผิดปกติหลังจากได้รับวัคซีน
• ปวด บวม หรือแน่นบริเวณข้อต่อ
• มีเลือดปนในปัสสาวะหรืออุจจาระ

สำหรับผู้ป่วยบางราย อาจมีอาการอื่นนอกเหนือจากที่กล่าวมาข้างต้น หากมีข้อสงสัยใดๆ โปรดปรึกษาแพทย์

ควรไปพบคุณหมอเมื่อใด

หากคุณมีรอยฟกช้ำได้ง่ายและเกิดขึ้นบ่อย ควรไปพบคุณหมอ หรือหากคุณมีเลือดออกมากและเลือดไหลไม่หยุดหลังจากได้รับบาดเจ็บ ควรรีบเข้ารับการรักษาฉุกเฉินทันที

หากคุณตั้งครรภ์หรือคาดว่าจะตั้งครรภ์ และครอบครัวมีประวัติเป็นโรคนี้ ควรปรึกษาแพทย์ คุณอาจได้รับการส่งต่อไปยังแพทย์เฉพาะทางด้านโรคพันธุกรรมหรือความผิดปกติเกี่ยวกับเลือด ซึ่งจะสามารถตรวจได้ว่า คุณเป็นพาหะของโรคฮีโมฟีเลียหรือไม่ หากคุณเป็นพาหะ อาจต้องเข้ารับการตรวจในระหว่างตั้งครรภ์ เพื่อหาว่าทารกในครรภ์ได้รับผลจากโรคฮีโมฟีเลียหรือไม่

สาเหตุ

สาเหตุของโรค ฮีโมฟีเลีย

โรคนี้เกิดขึ้นเมื่อมีภาวะขาดโปรตีน factor VIII หรือ factor IX ทำให้ร่างกายของผู้ป่วยผลิตโปรตีนไม่เพียงพอต่อการแข็งตัวของเลือด ดังนั้น เมื่อมีการผ่าตัดหรือมีบาดแผล เลือดจะหยุดไหลได้ยาก ในผู้ป่วยส่วนใหญ่แล้ว โรคฮีโมฟีเลียมักมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมจากมารดาไปยังบุตร เรียกว่า sex linked disorder ผู้หญิงมักไม่มีอาการของโรคเนื่องจากมีโครโมโซม X 2 ตัว ดังนั้น โครโมโซม X ตัวแรกอาจมียีนผิดปกติ แต่โครโมโซม X อีกหนึ่งตัวมียีนปกติ ผู้ชายมีโครโมโซม X เพียงหนึ่งตัว ดังนั้น โครโมโซม X ตัวดังกล่าวจึงมียีนผิดปกติ ซึ่งมีผลคือสามารถถ่ายทอดโรคฮีโมฟีเลียได้

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงของโรคฮีโมฟีเลีย

ความเสี่ยงในการเกิดโรคฮีโมฟีเลียจะเพิ่มขึ้น หากสมาชิกในครอบครัวของคุณมีความผิดปกติเกี่ยวกับการแข็งตัวของเลือดตามพันธุกรรม แต่สำหรับผู้ที่ไม่มีปัจจัยเสี่ยงดังกล่าว ก็ไม่ได้หมายความว่าคุณจะไม่มีโอกาสเป็นโรคนี้ ปัจจัยเสี่ยงเหล่านี้เป็นเพียงรายการอ้างอิงเท่านั้น โปรดปรึกษาแพทย์สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม

การวินิจฉัยและการรักษาโรค

ข้อมูลที่นำเสนอไม่สามารถใช้แทนข้อแนะนำทางการแพทย์ได้ โปรดปรึกษาแพทย์สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม

การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลีย

โดยทั่วไปแล้ว จะมีการวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียหลังจากผู้ป่วยมีภาวะเลือดออกผิดปกติในช่วงเวลาหนึ่ง นอกจากนี้ ยังสามารถวินิจฉัยได้โดยการตรวจเลือด เพื่อตรวจหาภาวะขาดโปรตีน factor VIII or factor X

การรักษาโรคฮีโมฟีเลีย

การรักษาทำได้โดยการแทนที่สารช่วยให้เลือดแข็งตัวหรือการใช้ยา โดยหากเกิดอาการเลือดไหลไม่หยุดแล้ว จะต้องรีบรักษาเพื่อป้องกันความเสียหาย โดยต้องหยุดเลือดที่ไหลเข้าสู่กล้ามเนื้อหรือข้อต่อโดยเร็วที่สุด หากอาการรุนแรงขึ้น แพทย์จะใช้สารช่วยให้เลือดแข็งตัว หรือยาบางชนิด เช่น ยาเดสโมเพรสซิน ( Desmopressin) กรดอะมิโนคาโปรอิก (Aminocaproic Acid) นอกจากนี้ การรับเลือดต้องมีการตรวจอย่างระมัดระวังเพื่อหลีกเลี่ยงโรคติดเชื้อ เช่น เชื้อเอชไอวี

การเปลี่ยนไลฟ์สไตล์และการเยียวยาตนเอง

การเปลี่ยนไลฟ์สไตล์และการเยียวยาตัวเองที่ช่วยจัดการโรคฮีโมฟีเลีย

การเปลี่ยนไลฟ์สไตล์และการเยียวยาตนเองต่อไปนี้ อาจช่วยให้คุณรับมือกับโรคฮีโมฟีเลียได้

• ให้ปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์เกี่ยวกับสิ่งที่ควรทำ หากมีเลือดออก หรือมีบาดแผล
• พบทันตแพทย์ปีละสองครั้ง
• ออกกำลังกาย แต่หลีกเลี่ยงการออกกำลังกายที่เสี่ยงเกิดการปะทะ เช่น ฟุตบอล บาสเกตบอล กีฬาที่แนะนำ เช่น ว่ายน้ำ
• หลีกเลี่ยงการฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อ
• ป้องกันการเกิดอุบัติเหตุภายในบ้าน สวมใส่เข็มขัดนิรภัยและขับรถอย่างระมัดระวัง

หากมีข้อสงสัยใดๆ โปรดปรึกษาแพทย์เพื่อให้เข้าใจวิธีการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับคุณ

Hello Health Group ไม่ได้ให้คำปรึกษาด้านการแพทย์ การวินิจฉัยโรค หรือการรักษาโรคแต่อย่างใด